Толковый словарь психиатрических терминов

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия
Адренолейкодистрофия
(Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923). Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым через несколько месяцев или лет присоединяется патология центральной нервной системы – снижается успеваемость в школе, появляются дизартрия, спастические парезы, нарастает деменция, в конечной стадии наблюдается децеребрационная ригидность. Морфологически – дистрофия коркового вещества надпочечников и грубые суданофильные явления распада в головном мозге (путамен, паллидум, таламус). Этиология неизвестна, наиболее обоснована гипотеза о генетически-семейном характере заболевания (патология Х-хромосом, рецессивный тип наследования). Болеют исключительно мужчины.
Син.: бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, болезнь Аддисона–Шильдера, болезнь Зимерлинга–Крейтцфельда.
Толковый словарь психиатрических терминов 2009

См. также `Адренолейкодистрофия` в других словарях
[Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923]. Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже - в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым через несколько месяцев или лет присоединяется патология центральной нервной системы - снижается успеваемость в школе, появляются дизартрия, спастические парезы, нарастает деменция, в конечной стадии наблюдается децеребрационная ригидность. Морфологически - дистрофия коркового вещества надпочечников и грубые суданофильные явления распада в головном мозге (путамен, паллидум, таламус). Этиология неизвестна, наиболее обоснована гипотеза о генетически-семейном характере заболевания (патология Х-хромосом, рецессивный тип наследования). Болеют исключительно мужчины. Син.: бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, болезнь Аддисона-Шильдера, болезнь Зимерлинга-Крейтцфельда.
Адренолейкодистрофия [Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923]. Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым